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Fibrose Cística, quais as causas na demora do diagnóstico?

A fibrose cística é uma doença genética crônica que afeta cerca de 70 mil pessoas em todo o mundo.

Neste post, falaremos mais sobre a fibrose cística e quais as causas da demora de seu diagnóstico. Continue acompanhando!

Fibrose Cística

O problema da fibrose é que ela leva ao endurecimento do fígado, e apesar da função do fígado, a célula dele, continuar normal e só ser alterado bem no final, outras complicações aparecem devido a fibrose e o endurecimento do fígado.

Apesar da célula e dos exames estarem normais, da função do fígado estar completamente funcional, esse endurecimento lento e progressivo do fígado faz com que o sangue não chegue até ele. O sangue atravessa o estômago, intestino e pâncreas até chegar ao fígado, trazendo os alimentos, a insulina e a glicose para fazer a fábrica do fígado funcionar e ir para o coração. Quando o fígado fica rígido, vai se criando uma represa e aquele sangue vai represando para trás, pois o fígado dificulta a passagem do sangue e ele vai se congestionando, levando a um quadro que nós chamamos de hipertensão, que pode causar varizes de esôfago.

Tudo no organismo tem que circular, se o intestino não circula, a gente já sabe o que acontece, se o sangue não circula, ele entope e coagula, causando diversos problemas

Sintomas clínicos 

Algumas coisas podem acontecer por causa dessa fibrose, uma delas é quando o sangue não consegue passar pelo fígado, isso faz com que ele procure outros caminhos para chegar ao coração, o que pode causar, muitas vezes, uma hemorragia, e quando é investigado se detecta a fibrose. Ou em outros casos, ele pode entupir o canal da bile, o que deixa o doente mais amarelado.

São doenças que comprometem a estrutura do fígado, mas a célula está mantida, e esse desequilíbrio que está se fazendo lentamente, uma hora se desfaz. Então, aparentemente o paciente está normal, mas é uma doença que está lá a muito tempo e quando se manifesta é de forma aguda, principalmente em jovens.

Diagnóstico

Se o paciente tiver histórico familiar, nós podemos investigar, mas é muito difícil fazer o diagnóstico precoce desses pacientes. Muitas vezes o sangramento é a primeira manifestação, e aí nós temos que investigar e confirmar se é fibrose, e caso seja confirmado, iniciar o tratamento mais adequado para aquele momento.

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dr Luiz Carneiro

Profº Dr.Luiz Carneiro

CRM: 22.761/SP

Diretor do Serviço de Transplante e Cirurgia do Fígado do Hospital das Clínicas, professor da FMUSP e chefe do Departamento de Gastroenterologia da FMUSP.

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