DOENÇA DE WILSON

  • O que é a Doença de Wilson

A Doença de Wilson é uma doença neurológica familiar e letal, acompanhada de doença hepática crônica, que conduz à cirrose. Trata-se de uma doença genética rara, que impede o metabolismo do cobre no corpo humano. O paciente com a Doença de Wilson acumula cobre no cérebro, rins, fígado e olhos, provocando uma intoxicação.

Esta doença é hereditária e só aparece aos 6 anos, quando a criança apresenta os sintomas da intoxicação pelo cobre, devido a um defeito na excreção deste metal pela bile. 


 

  • Quais são os sintomas da Doença de Wilson?

As manifestações clínicas da doença, relacionadas sobretudo com o fígado e sistema nervoso central, são extremamente variáveis. As lesões hepáticas precedem em cerca de 10 anos a doença neurológica, ocorrendo, em geral, o seu diagnóstico na infância ou adolescência.

O seu espectro vai desde uma simples elevação das transaminases (assintomática) até cirrose e falência hepática fulminante. As manifestações clínicas neurológicas podem, em alguns casos, ser a forma de apresentação da doença mais frequente, surgindo aos 30 anos.

A concentração de cobre no cérebro e no fígado pode causar ainda:

  • Hepatite;
  • cirrose;
  • icterícia;
  • vômito com sangue;
  • fraqueza;
  • dificuldade de andar;
  • mudanças de comportamento e personalidade;
  • dificuldade em falar;
  • delírios;
  • confusão;
  • demência;
  • psicose;
  • cálculos renais;
  • círculos vermelhos ou castanhos no entorno dos olhos devido ao acúmulo de cobre.

 

  • Como tratar Doença de Wilson

Quando não é tratada, a doença acarreta grande sérios problemas, podendo levar ao óbito inexorável e precoce. Se diagnosticada e tratada precocemente, é possível prevenir ou reverter algumas das manifestações.

As estratégias disponíveis para o tratamento consistem na redução da absorção do cobre, a promoção da sua eliminação e, em casos extremos, o transplante do fígado.

A dieta, com restrição de alimentos ricos em cobre, não é suficiente para causar o balanço negativo do metal no organismo. Mesmo assim, devem ser evitados o marisco, frutas secas, fígado, chocolate, cogumelos, nozes, avelãs e castanhas, entre outros.

Pacientes com a Doença de Wilson não devem comer ou cozinhar em panelas de cobre.


 

Prof. Dr. Luiz Carneiro

Diretor da Divisão de Transplantes de Fígado e Orgãos do Aparelho Digestivo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

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