COLANGITE ESCLEROSANTE

  • O que é Colangite esclerosante?

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica e rara, que lentamente prejudica os canais biliares. Bile é um líquido digestivo produzido pelo fígado, que viaja através dos canais biliares para a vesícula biliar e o intestino delgado, onde ajuda no metabolismo e digestão dos alimentos, gorduras e outras substâncias.

Em pacientes com esta doença, os canais biliares ficam bloqueados por inflamação, cicatrização ou fibrose. Isso faz com que a bile se acumule no fígado, onde gradualmente danifica as células hepáticas, e assim causa uma cirrose ou fibrose do fígado.

À medida que a cirrose evolui, e a quantidade de cicatrizes no órgão aumenta, o fígado lentamente perde sua capacidade de funcionar. A fibrose pode bloquear a drenagem dos canais biliares, levando à infecção da bile.

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença relativamente rara, acometendo cerca de 10 a 40 pessoas em um milhão. surge preferencialmente em homens com idade média de 43 anos, mas pode surgir também em crianças.

A doença avança bem devagar, e muitos pacientes podem desenvolvê-la por anos a fio, sem qualquer tipo de sintoma. Por um bom tempo, a pessoa pode permanecer num nível estável da doença, ou gradualmente enfrentar um agravamento do caso. 

 


  • Tipos de Colangite esclerosante

A colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária à deficiências imunológicas (congênitas nas crianças, adquiridas nos adultos com colangiopatia da AIDS) frequentemente associadas à infecções oportunistas (por exemplo, Citomegalovírus e Criptosporidium), histiocitose X, ou uso de drogas (floxuridina intra-arterial).

Tanto a primária quanto a secundária causam lesão inflamatória e fibrosante, similares nos ductos biliares. Outras causas de estenoses de ductos biliares são a coledocolitíase, a lesão ductal de origem isquêmica (no transplante de fígado), as alterações congênitas, colangiocarcinoma e as infestações parasitárias.


  • Sintomas da Colangite esclerosante

Muitas pessoas com colangite esclerosante primária (CEP) não apresentam sintomas, especialmente nos estágios iniciais da doença. Quando os surgem alguns sinais, os mais comuns são:
• Fadiga, cansaço;
• coceira na pele;
• icterícia, pele e olhos amarelados.

Estes sintomas podem ir e vir, mas podem piorar ao longo do tempo. À medida que a doença continua, os canais biliares podem se infectar, levando à:
• Episódios de febre;
• calafrios;
• dores abdominais.


 

  • Fatores de risco da colangite esclerosante

A colangite esclerosante (CEP) é um pouco mais comum nos homens do que nas mulheres. Geralmente, ela afeta pessoas entre 30 e 60 anos. Aproximadamente, 75% dos pacientes com CEP também apresentam doenças inflamatórias intestinais, geralmente a colite ulcerativa.


  • Diagnóstico da colangite esclerosante

Como muitos pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) não apresentam sintomas, a doença é frequentemente descoberta através de resultados anormais em exames de sangue das enzimas do fígado, exames de rotina, e ainda:

  • Pesquisa de anticorpos;
  • biópsia do fígado;
  • colangiopancreatografia endoscópica retrógrada;
  • colangio-ressonância magnética.

 

  • Causas da colangite esclerosante

A causa da doença não é conhecida, mas estima-se que 70% dos pacientes são homens, e que o problema pode estar relacionado com:

  • Infecções bacterianas ou virais;
  • alterações no sistema imunológico;
  • fatores genéticos também podem ter certa relação.

A colangite esclerosante primária (CEP) é considerada uma doença incomum, mas estudos recentes sugerem que pode ser mais comum do que se pensava anteriormente.


 

  • Como tratar a colangite esclerosante

Não existe uma cura ou tratamento específico para a colangite esclerosante (CEP). A coceira associada à doença pode ser aliviada com medicação, e os antibióticos são usados ​​para tratar infecções do ducto biliar, quando ocorrem as inflamações.

A maioria das pessoas com colangite esclerosante (CEP) devem tomar suplementos vitamínicos. Em alguns casos, a cirurgia ou a endoscopia do ducto biliar podem ser úteis, para melhorar temporariamente o fluxo biliar.


 

  • Pesquisa

A CEP é conhecida há 100 anos, mas agora os médicos podem diagnosticá-la precocemente. Isso significa que o tratamento pode começar antes que o fígado seja gravemente danificado. Os cientistas continuam a estudar a doença para encontrar a causa, e entender o seu desenvolvimento.


 

  • Complicações

Algumas complicações apresentadas pela doença são:

  • Bloqueio completo das vias biliares causando icterícia;
  • infecções da bile;
  • diluição dos ossos – chamado “Osteoporose”;
  • deficiência de vitaminas, como a vitamina D;
  • cicatrização grave ou fibrose do fígado;
  • perda de peso e desnutrição;
  • encefalopatia hepática (confusão);
  • hemorragia intestinal de veias ampliadas;
  • cirrose avançada (descompensada) que pode exigir um transplante de fígado;
  • câncer do ducto biliar;
  • câncer da vesícula biliar;
  • câncer de cólon em pacientes que também têm doença inflamatória intestinal.

 

  • Transplante

Ao longo do tempo, muitos pacientes com colangite esclerosante (CEP) continuarão a sofrer uma perda gradual da função hepática. Se a insuficiência hepática se tornar grave, um transplante de fígado pode ser necessário. O resultado para pacientes com colangite esclerosante (CEP) submetidos a um transplante é excelente. A taxa de sobrevivência é de cerca de 80%, com boa qualidade de vida após a recuperação


 

Prof. Dr. Luiz Carneiro

Diretor da Divisão de Transplantes de Fígado e Orgãos do Aparelho Digestivo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

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