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Doença Colangite Esclerosante

O que é Colangite esclerosante?

colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica e rara, que lentamente prejudica os canais biliares. Bile é um líquido digestivo produzido pelo fígado, que viaja através dos canais biliares para a vesícula biliar e o intestino delgado, onde ajuda no metabolismo e digestão dos alimentos, gorduras e outras substâncias.

Em pacientes com esta doença, os canais biliares ficam bloqueados por inflamação, cicatrização ou fibrose. Isso faz com que a bile se acumule no fígado, onde gradualmente danifica as células hepáticas, e assim causa uma cirrose ou fibrose do fígado.

À medida que a cirrose evolui, e a quantidade de cicatrizes no órgão aumenta, o fígado lentamente perde sua capacidade de funcionar. A fibrose pode bloquear a drenagem dos canais biliares, levando à infecção da bile.

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença relativamente rara, acometendo cerca de 10 a 40 pessoas em um milhão. surge preferencialmente em homens com idade média de 43 anos, mas pode surgir também em crianças.

A doença avança bem devagar, e muitos pacientes podem desenvolvê-la por anos a fio, sem qualquer tipo de sintoma. Por um bom tempo, a pessoa pode permanecer num nível estável da doença, ou gradualmente enfrentar um agravamento do caso.

Tipos de Colangite esclerosante

colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária à deficiências imunológicas (congênitas nas crianças, adquiridas nos adultos com colangiopatia da AIDS) frequentemente associadas à infecções oportunistas (por exemplo, Citomegalovírus e Criptosporidium), histiocitose X, ou uso de drogas (floxuridina intra-arterial).

Tanto a primária quanto a secundária causam lesão inflamatória e fibrosante, similares nos ductos biliares. Outras causas de estenoses de ductos biliares são a coledocolitíase, a lesão ductal de origem isquêmica (no transplante de fígado), as alterações congênitas, colangiocarcinoma e as infestações parasitárias.

Sintomas da Colangite esclerosante

Muitas pessoas com colangite esclerosante primária (CEP) não apresentam sintomas, especialmente nos estágios iniciais da doença. Quando os surgem alguns sinais, os mais comuns são:

  • Fadiga, cansaço;
  • Coceira na pele;
  • Icterícia, pele e olhos amarelados.

Estes sintomas podem ir e vir, mas podem piorar ao longo do tempo. À medida que a doença continua, os canais biliares podem se infectar, levando à:

  • Episódios de febre;
  • Calafrios;
  • Dores abdominais.

Fatores de risco da colangite esclerosante

A colangite esclerosante (CEP) é um pouco mais comum nos homens do que nas mulheres. Geralmente, ela afeta pessoas entre 30 e 60 anos. Aproximadamente, 75% dos pacientes com CEP também apresentam doenças inflamatórias intestinais, geralmente a colite ulcerativa.

Diagnóstico da colangite esclerosante

Como muitos pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) não apresentam sintomas, a doença é frequentemente descoberta através de resultados anormais em exames de sangue das enzimas do fígado, exames de rotina, e ainda:

  • Pesquisa de anticorpos;
  • biópsia do fígado;
  • colangiopancreatografia endoscópica retrógrada;
  • colangio-ressonância magnética.

Causas da colangite esclerosante

A causa da doença não é conhecida, mas estima-se que 70% dos pacientes são homens, e que o problema pode estar relacionado com:

  • Infecções bacterianas ou virais;
  • alterações no sistema imunológico;
  • fatores genéticos também podem ter certa relação.

colangite esclerosante primária (CEP) é considerada uma doença incomum, mas estudos recentes sugerem que pode ser mais comum do que se pensava anteriormente.

Como tratar a colangite esclerosante

Não existe uma cura ou tratamento específico para a colangite esclerosante (CEP). A coceira associada à doença pode ser aliviada com medicação, e os antibióticos são usados ​​para tratar infecções do ducto biliar, quando ocorrem as inflamações.

A maioria das pessoas com colangite esclerosante (CEP) devem tomar suplementos vitamínicos. Em alguns casos, a cirurgia ou a endoscopia do ducto biliar podem ser úteis, para melhorar temporariamente o fluxo biliar.

Pesquisa

A CEP é conhecida há 100 anos, mas agora os médicos podem diagnosticá-la precocemente. Isso significa que o tratamento pode começar antes que o fígado seja gravemente danificado. Os cientistas continuam a estudar a doença para encontrar a causa, e entender o seu desenvolvimento.

Complicações

Algumas complicações apresentadas pela doença são:

  • Bloqueio completo das vias biliares causando icterícia;
  • infecções da bile;
  • diluição dos ossos – chamado “Osteoporose”;
  • deficiência de vitaminas, como a vitamina D;
  • cicatrização grave ou fibrose do fígado;
  • perda de peso e desnutrição;
  • encefalopatia hepática (confusão);
  • hemorragia intestinal de veias ampliadas;
  • cirrose avançada (descompensada) que pode exigir um transplante de fígado;
  • câncer do ducto biliar;
  • câncer da vesícula biliar;
  • câncer de cólon em pacientes que também têm doença inflamatória intestinal.

Transplante

Ao longo do tempo, muitos pacientes com colangite esclerosante (CEP) continuarão a sofrer uma perda gradual da função hepática. Se a insuficiência hepática se tornar grave, um transplante de fígado pode ser necessário. O resultado para pacientes com colangite esclerosante (CEP) submetidos a um transplante é excelente. A taxa de sobrevivência é de cerca de 80%, com boa qualidade de vida após a recuperação

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Prof. Dr. Luiz Carneiro
Prof. Dr. Luiz Carneiro CRM: 22.761/SP, diretor do Serviço de Transplante e Cirurgia do Fígado do Hospital das Clínicas, professor da FMUSP e chefe do Departamento de Gastroenterologia da FMUSP.
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