DOENÇA DE WILSON

  • O que é a Doença de Wilson

A Doença de Wilson é uma doença neurológica familiar e letal, acompanhada de doença hepática crónica que conduz à cirrose. Trata-se de uma doença genética rara que impede o metabolismo do cobre no corpo humano.

O paciente com a Doença de Wílson acumula cobre no cérebro, rins, fígado e olhos, provocando uma intoxicação. Esta doença hereditária só aparece aos 6 anos quando a criança apresenta os sintomas da intoxicação pelo cobre, devido a um defeito na excreção deste metal pela bile.


 

  • Quais são os sintomas da Doença de Wilson?

As manifestações clínicas da doença, relacionadas sobretudo com o fígado e sistema nervoso central, são extremamente variáveis. As lesões hepáticas precedem, em cerca de 10 anos, a doença neurológica, ocorrendo em geral o seu diagnóstico na infância ou adolescência. O seu espectro vai desde simples elevação das transaminases (assintomática) até cirrose e falência hepática fulminante. As manifestações clínicas neurológicas podem, em alguns casos, ser a forma de apresentação da doença, mais frequentemente aos 30 anos.

A concentração de cobre no cérebro e no fígado pode causar:

  • Hepatite;
  • Cirrose;
  • Icterícia;
  • Vômito com sangue;
  • Fraqueza;
  • Dificuldade de andar;
  • Mudanças de comportamento e personalidade;
  • Dificuldade em falar;
  • Delírios;
  • Confusão;
  • Demência;
  • Psicose;
  • Cálculos renais;
  • Círculos vermelhos ou castanhos no entorno dos olhos devido ao acúmulo de cobre.

 

  • Como tratar Doença de Wilson

Se não tratada, a doença acarreta grande sérios problemas e morte, inexorável e precoce. Se diagnosticada e tratada precocemente, é possível prevenir ou reverter algumas das manifestações da doença.

As estratégias disponíveis para o tratamento consistem na redução da absorção do cobre, a promoção da sua eliminação e, em casos extremos, o transplante do fígado.

A dieta com restrição de alimentos ricos em cobre não é suficiente para causar o balanço negativo do metal no organismo. Mesmo assim, devem ser evitados, entre outros, marisco, frutas secas, fígado, chocolate, cogumelos, nozes, avelãs e castanhas.

Pacientes com a Doença de Wílson não devem comer ou cozinhar em panelas de cobre.


 

Prof. Dr. Luiz Carneiro
Diretor da Divisão de Transplantes de Fígado e Orgãos do Aparelho Digestivo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
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