O que é a Doença de Wilson?
A Doença de Wilson é uma doença neurológica familiar e letal, acompanhada de doença hepática crônica, que leva à cirrose. Trata-se de uma doença genética rara, que impede o metabolismo do cobre no corpo humano. O paciente com a Doença de Wilson acumula cobre no cérebro, rins, fígado e olhos, provocando uma intoxicação.
Esta doença é hereditária e só aparece aos 6 anos, quando a criança apresenta os sintomas da intoxicação pelo cobre, devido a um defeito na excreção deste metal pela bile.
Quais são os sintomas da Doença de Wilson?
As manifestações clínicas da doença, relacionadas sobretudo com o fígado e sistema nervoso central, são extremamente variáveis. As lesões hepáticas precedem em cerca de 10 anos a doença neurológica, ocorrendo, em geral, o seu diagnóstico na infância ou adolescência.
O seu espectro vai desde uma simples elevação das transaminases (assintomática) até cirrose e falência hepática fulminante. As manifestações clínicas neurológicas podem, em alguns casos, ser a forma de apresentação da doença mais frequente, surgindo aos 30 anos.
A concentração de cobre no cérebro e no fígado pode causar ainda:
- Hepatite;
- cirrose;
- icterícia;
- vômito com sangue;
- fraqueza;
- dificuldade de andar;
- mudanças de comportamento e personalidade;
- dificuldade em falar;
- delírios;
- confusão;
- demência;
- psicose;
- cálculos renais;
- círculos vermelhos ou castanhos no entorno dos olhos devido ao acúmulo de cobre.
Como tratar Doença de Wilson
Quando não é tratada, a doença acarreta sérios problemas, podendo levar ao óbito inexorável e precoce. Se diagnosticada e tratada precocemente, é possível prevenir ou reverter algumas das manifestações.
As estratégias disponíveis para o tratamento consistem na redução da absorção do cobre, a promoção da sua eliminação e, em casos extremos, o transplante do fígado.
A dieta, com restrição de alimentos ricos em cobre, não é suficiente para causar o balanço negativo do metal no organismo. Mesmo assim, devem ser evitados mariscos, frutas secas, fígado, chocolate, cogumelos, nozes, avelãs e castanhas, entre outros.
Pacientes com a Doença de Wilson não devem comer ou cozinhar em panelas de cobre.
