COLANGITE ESCLEROSANTE

  • O que é Colangite esclerosante?

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica e rara que lentamente prejudica os canais biliares. Bile é um líquido digestivo que é produzido pelo fígado e viaja através dos canais biliares para a vesícula biliar e o intestino delgado, onde ajuda no metabolismo e digestão dos alimentos, gorduras e outras substâncias.

Em pacientes com colangite esclerosante primária (CEP), os canais biliares ficam bloqueados por inflamação e cicatrização ou fibrose. Isso faz com que a bile se acumule no fígado, onde gradualmente danifica células hepáticas e causa cirrose ou fibrose do fígado. À medida que a cirrose evolui e a quantidade de cicatrizes no órgão aumenta, o fígado lentamente perde sua capacidade de funcionar. A fibrose pode bloquear a drenagem dos canais biliares, levando à infecção da bile.

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença relativamente rara, acometendo cerca de 10 a 40 pessoas em um milhão. Aparece preferencialmente em homens (2:1) com idade média de 43 anos, mas podendo surgir em qualquer idade, incluindo em crianças.

A doença avança bem devagar e muitos pacientes podem desenvolvê-la por anos a fio sem qualquer tipo de sintoma. Por um bom tempo, a pessoa pode permanecer num nível estável da doença ou gradualmente enfrentar um agravamento do caso.

A insuficiência hepática pode ocorrer 10-15 anos após o diagnóstico, mas isso pode demorar ainda mais para alguns pacientes com colangite esclerosante primária.

Muitas pessoas com colangite esclerosante primária (CEP) precisarão de um transplante de fígado, geralmente cerca de 18 anos após terem sido diagnosticadas com a doença.

Geralmente, a colangite esclerosante primária (CEP) é considerada uma doença auto-imune  já que muitos pacientes com CEP também possuem outras enfermidades auto-imunes.

A maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária tem doença inflamatória do intestino, também conhecida como colite, incluindo Colite Ulcerativa ou Doença de Crohn.

A colangite esclerosante primária (CEP) também pode levar ao câncer de duto biliar.

Endoscopia e exames de ressonância magnética podem ser feitos para monitorar a doença.


  • Tipos de Colangite esclerosante

Colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária a deficiências imunológicas (congênitas nas crianças, adquiridas nos adultos com colangiopatia da AIDS), frequentemente associadas a infecções oportunistas (p. ex., citomegalovírus, Criptosporidium), histiocitose X ou uso de drogas (p. ex., floxuridina intra-arterial).

Tanto a primária quanto a secundária causam lesão inflamatória e fibrosante similar nos ductos biliares. Outras causas de estenoses de ductos biliares são coledocolitíase, lesão ductal de origem isquêmica (no transplante de fígado), alterações congênitas, colangiocarcinoma e infestações parasitárias.


  • Sintomas da Colangite esclerosante

Muitas pessoas com colangite esclerosante primária (CEP) não apresentam sintomas, especialmente nos estágios iniciais da doença. Quando os sintomas ocorrem, os mais comuns são:
• Fadiga, cansaço;
• Coceira na pele;
• Icterícia, pele e olhos amarelados.

Estes sintomas podem ir e vir, mas podem piorar ao longo do tempo.
À medida que a doença continua, os canais biliares podem se infectar, o que pode levar a:
• Episódios de febre;
• Calafrios;
• Dores abdominais.


 

  • Fatores de risco da colangite esclerosante

A colangite esclerosante (CEP) é um pouco mais comum nos homens do que nas mulheres. Geralmente afeta pessoas entre 30 e 60 anos. Tanto quanto 75 por cento dos pacientes com CEP também apresentam doenças inflamatórias intestinais, geralmente colite ulcerativa.


  • Diagnóstico da colangite esclerosante

Como muitos pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) não apresentam sintomas, a doença é frequentemente descoberta através de resultados anormais em exames de sangue das enzimas do fígado, exames de rotina.

E ainda,

  • Pesquisa de anticorpos;
  • Biópsia do fígado;
  • Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada;
  • Colangio-ressonância magnética.

 

  • Causas da  colangite esclerosante

A causa desta doença não é conhecida. Cerca de 70% dos pacientes são homens. Pode estar relacionado com:

  • Infecções bacterianas ou virais;
  • Problemas no sistema imunológico;
  • Fatores genéticos também podem ter certa relação.

A colangite esclerosante primária (CEP) é considerada uma doença incomum, mas estudos recentes sugerem que pode ser mais comum do que se pensava anteriormente.


 

  • Como tratar a colangite esclerosante

Não há cura ou tratamento específico para colangite esclerosante (CEP). A coceira associada à doença pode ser aliviada com medicação, e os antibióticos são usados ​​para tratar infecções do ducto biliar quando ocorrem as inflamações. A maioria das pessoas com colangite esclerosante (CEP) deve tomar suplementos vitamínicos. Em alguns casos, a cirurgia ou a endoscopia do ducto biliar podem ser úteis para melhorar temporariamente o fluxo biliar.


 

  • Pesquisa

A CEP é conhecida há 100 anos, mas agora os médicos podem diagnosticá-lo muito cedo. Isso significa que o tratamento pode começar antes que o fígado seja gravemente danificado. Os cientistas continuam a estudar a doença para encontrar a causa e entender o seu desenvolvimento.


 

  • Complicações

  • Bloqueio completo das vias biliares causando icterícia;
  • Infecções da bile;
  • Diluição dos ossos – chamado “Osteoporose”;
  • Deficiência de vitaminas, como a vitamina D;
  • Cicatrização grave ou fibrose do fígado;
  • Perda de peso e desnutrição;
  • Encefalopatia hepática (confusão);
  • Hemorragia intestinal de veias ampliadas;
  • Cirrose avançada (descompensada) que pode exigir um transplante de fígado;
  • Câncer do ducto biliar;
  • Câncer da vesícula biliar;
  • Câncer de colon em pacientes que também têm doença inflamatória intestinal.

 

  • Transplante

Ao longo do tempo, muitos pacientes com colangite esclerosante (CEP) continuarão a sofrer uma perda gradual da função hepática. Se a insuficiência hepática se tornar grave, um transplante de fígado pode ser necessário. O resultado para pacientes com colangite esclerosante (CEP) submetidos a transplante é excelente. A taxa de sobrevivência para dois ou mais anos é de cerca de 80%, com boa qualidade de vida após a recuperação


 

Prof. Dr. Luiz Carneiro
Diretor da Divisão de Transplantes de Fígado e Orgãos do Aparelho Digestivo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
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